Diskinesia y degeneracion hepatocerebral adquirida

BOLETIN- NEUROLOGIA por e-MAIL .Córdoba, febrero de 2006.

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Publicación electrónica gratuita de intercambio e información para profesionales de neurociencias. Aparece cuando sale. Director: Dr. Rolando M. Cosacov. Neurologo. Hospital Misericordia.

Diskinesias orofaciales y generalizadas secundarias a degeneración hepatocerebral adquirida crónica no familiar. Con mínimas manifestaciones neuropsiquiátricas.

English version below

Misericordia Proceedings.

Cosacov Rolando; Barile Maria Eugenia, Garcia Keim Marcela. Hospital Misericordia. Córdoba. Argentina

Un paciente de 58 años con insuficiencia hepática ( presumiblemente alcohólica) y cuatro episodios de encefalopatía hepática aguda en el ultimo año, desarrolló una diskinesia y disartria en su ultima interacción .

Las manifestaciones neuropsiquiátricas fueron importantes mientras estuvo encefalopático pero de mínima expresión al desarrollar diskinesias.

La degeneración hepatocerebral se manifiesta de forma diferentemente de los episodios de encefalopatía aguda.¹

Las manifestaciones de la degeneración hepatocerebral pueden combinar ^2-3: corea, disartria y temblor postural e intencional , diskinesia orofacial o generalizada, somnolencia , y muy raramente mielitis transversa;.

Los movimientos coreicos típicamente orofaciales bucales y linguales son los más frecuentes mientras que el temblor de reposo y la distonia son infrecuentes^2-3.

^{La RMN en T1 ( no realizada) puede mostrar lesiones simétricas hiperintensas bilaterales en globos palidos y una atrofia cerebral moderada.}

El tratamiento incluye haloperidol, transplante ,benzatropina, tetrabenazina y ropinirole. ⁴

Bibliografia

1-Pierre R. Burkhard, MD; Jacqueline Delavelle, MD; Renaud Du Pasquier, MD; Laurent Spahr, MD Chronic Parkinsonism Associated With Cirrhosis A Distinct Subset of Acquired Hepatocerebral Degeneration Arch Neurol. 2003;60:521-528.

2- E A Jones,aK Weissenborn Neurology and the liver J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:279-293 ( September )

3-Stephanie Thobois, MD, Pierric Giraud, MD,. Pierre Debat, MD, et al. Orofacial Dyskinesias in a Patient with.Primary Biliary Cirrhosis:A Clinicopathological Case Report and Review. Movement Disorders, Vol. 17, No. 2 ,p 415-419- 2002

4-Spiridon Papapetropoulos. Carlos Singer. Management of the Extrapyramidal Syndrome in Chronic Acquired H

A 58 years old man with hepatic insufficiency (presumably alcoholic) and four episodes of acute hepatic encephalopathy in the last year, developed dyskinesia and dysarthria in the last internation.

Neuropsychiatrics manifestations were prominent while he was encephalopatic but with minimal expression when he developed dyskinesias.

Acquired hepatocerebral degeneration features are entirely different from acute hepatic encephalopathy episodes.1
Neurological manifestations may combine: chorea, dysarthria, postural and intentional tremor , orofacial or generalized dyskinesias, somnolence, and very rarely, transverse myelitis.

Choreic movements, typically present as prominent orofacial-buccal and lingual are the most frequent observed while resting tremor and dystonia are less frequent. Neuropsychiatric manifestations are minimal.
T1-weighted magnetic resonance imaging scan (not performed) may show symmetric high intensity signal lesions in the bilateral globus pallidus and mild cerebral atrophy.
Treatments include haloperidol, transplant surgery, benztropine,Tetrabenazine and
Ropinirole.

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Niña Afgana

Niña afgana fotografiada en 1984 por Steve McCurry del National Geographic.

Unos 18 años luego, en abril del 2002, logró ubicarla y tomar la segunda foto.