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La cefalea neuralgiforme, unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lacrimación o SUNCT (Short-lasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) consistente en ataques de moderados a severos, unilaterales, localizados particularmente en zona orbital y temporal y con signos autonómicos ipsilaterales, fue descripta por primera vez en 1989.1 (no esta en la clasificación de la IHS).
Careció de tratamiento efectivo hasta 1999 en que fue ensayada la lamotrigina.2
La carbamacepiana (controversial), indometacina, ergotínicos, triptanes, B bloqueantes y otras drogas carecen de efectividad,2-3. En cambio, responderia selectivamente a la lamotrigina.2-4
Pertenece al grupo de cefaleas trigeminales autonómicas junto con la hemicranea paroxísitca crónica y aguda, la jaqueca agrupada o cluster headache.3
Una probable nueva entidad, la hemicranea paroxística crónica con tic doloroso5 y la variedad de neuralgia del trigémino de la ramaV1 con trastornos autonómicos 6 bien puden entrar en esa clasificación y hacen al diagnóstico diferencial.
Un paciente de 73 años consultó por violentas cefaleas de 72hs. de evolución, de carácter lacinanate, quemante, que comenzaban en región parieto-occipital irradiandose hasta el ojo derecho.Duraban 15 a 140 segundos acompañadas de lagrimeo y enrojecimiento del ojo derecho.
Tenia 4 a 10 crisis diarias incluidas algunas nocturnas. Eran espontáneas pero podian desencadenarse por una zona gatillo en región parieto occipital. Durante las crisis se tomaba la cabeza con las manos, cerraba los ojos, y no permitia que lo toquen .No referia fotofobia, ni nauseas. Entre crisis estaba asintomático, salvo la ansiedad por la espectación de un nuevo episodio.
Antecedentes patológicos: Diez días antes de sus cefaleas tuvo un traumatismo de cráneo menor, que no requirió de ningun cuidado. Otros: Fibrilación auricular desde hace 3 años. Diabetes tipo II. Hipertensión arterial moderada.Eritrodermia, de 2 años de evolución (auto inmune? paraneoplásica? sindrome de Sezary?) con reactivación con numerosos aines, penicilina y fotosensibilidad cutánea. Por ello estaba recibiendo corticoides y presentaba lesiones costrosas secuelares en brazos y cabeza incluida la zona gatillo. El laboratorio destaca glucemias entre los 173 y 400 mg.%. y VSG de 42 mm 1era. hora. El exámen neurológico fue normal . No se practicó imágenes.
Fue medicado con lamotrigina (Lamictal) escalando hasta 400 mg V.O /dia, evidenciandose beneficio desde los 100 mg/ d por la disminución de la frecuencia e intensidad de los ataques.
Con 400mg aun aparecieron 4 episodios aunque leves y breves. Tuvo excelente tolerancia a la medicación.A 6to. día de su medicación desapareció la zona gatillo parieto-occipital y apareció otra en zona posterior del cuello aunque el estímulo para desencadenarla era notablemente mayor que el primero. Persistiendo unas 4 crisis diarias fue dado de alta.
Adendum: (entrevista telefónica). El paciente consultó en otro centro donde se diagnosticó neuralgia occipital de Arnold siendo infiltrado sin resultados y finalmente se le indicó carbamacepina a la que habria respondido muy bien.
Discusión:
El caso llena los requisitos propuestos para el SUNCT. 3
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El diagnóstico diferencial más próximo es la neuralgia trigeminal (NT) de la rama V1.
El SUNCT puede tener zona gatillo4, pero su duración es mayor que la NT, y tiene excitación autonómica.4
Inversamente, la NT rara vez toca la rama V1 ( menos del 5%)7 (que es exclusiva en el SUNCT ), muy rara vez presenta trastornos autonómicos 6 y responde a carbamacepina y a lamotrigina8.
Si bien para la mayoria de los autores el SUNCT es refractario a la carbamacepina, ello no esta inculuido en su definición 3 y han sido reportadas excepciones. En nuestro pais, Raimondi E. y Gardella L. publicaron dos casos que respondieron a ella9.
Finalmente los espectros extremos de ambas patologias pueden superponerse en cuanto a duración, intensidad, y aun a signos autonómicos o probablemente transformarse una en otra10.
El SUNCT como las hemicráneas paroxísticas (migrañas agrupadas, hemicránea paroxística aguda o crónica con o sin tic doloroso) presenta signos autonómicos pero la duración del dolor es más breve y la respuesta farmacológica distinta, en tanto la periodicidad del SUNCT probablemente se asemeja a la migraña agrupada.
La activación anormal de un reflejo trigemino- facial parasimpático daria cuenta del dolor y la disautonomia del SUNCT 3
La dosis útil en nuestro caso es más alta que las reportadas 4 ( 400mg vs 150-200 mg). Por razones éticas y su estado de hiperergia no se intentó una prueba terapéutica con carbamacepina e indometacina.
En conclusión:
la lamotrigina fue parcialmente útil y bien tolerada en el tratamiento de este SUNCT, pero dada la rareza de esta entidad, mucho más experiencia sera necesario para asegurarlo.
Bibliografia
1-Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, et al. Shortlasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia . 1989; 9: 147–156
2-D'Andrea G, Granella F, Cadaldini M. Possible usefulness of lamotrigine in the treatment of SUNCT syndrome. Neurology . 1999; 53: 1609
3-Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases. Brain . 1997; 120: 193–209
4-Giovanni D'Andrea, MD, Franco Granella, MD, Natascia Ghiotto, MD and Giuseppe Nappi, MD Lamotrigine in the treatment of SUNCT syndrome Neurology 2001;57:1723-1725
5-E. Zukerman, MD, M. F. P. Peres, MD, A. O. Kaup, MD, P. H. Monzillo, MD and A. R. Costa, MD. Chronic paroxysmal hemicrania–tic syndrome Neurology 2000;54:1524-1526
6-Zukerman E, Sjaastad O, Pareja JA, Jansen J, Kruszewski P. Trigeminal neuralgia. Clinical manifestations of first division involvement. Headache 1997;37:347–356
7-No autor list. Headache Classification Committee of the International Headache Society.Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias, and facial pain. 12.2.1Idiopathic trigeminal neuralgia.Comment Cephalalgia 1988;8 (suppl 7):1–96.
8- Zakrzewska JM, Chaudhry Z, Nurmikko TJ, Patton DW, Mullens EL Pain. 1998 May;76(1-2):270-1 Lamotrigine (lamictal) in refractory trigeminal neuralgia: results from a double-blind placebo controlled crossover trial.Abst.
9-Raimondi E, Gardella L. SUNCT syndrome. Two cases in Argentina Headache 1998 May;38(5):369-7110- 'SUNCT' syndrome.
10- Bouhassira D, Attal N, Esteve M, Chauvin M. 'SUNCT' syndrome. A case of transformation from trigeminal neuralgia? Cephalalgia . 1994; 14: 168–170
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