PARALISIS CERVICO-FARINGO BRAQUIAL CON HIPERREFLEXIA. HOSPITAL MISERICORDIA PROCEEDINGS

SOCIEDAD de NEUROLOGIA de CORDOBA

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Córdoba, 26 de julio de 2004. NEUROLOGIA por e-MAIL Publicación electrónica gratuita de intercambio e información para profesionales de neurociencias.

Director: Dr. Rolando M. Cosacov. Neurologo. Hospital Misericordia.Córdoba.

Sumario: 1-Parálisis cervico-faringo-braquial con hiperreflexia ( variante de Guillain Barre?). Misericordia Porceedings.

2- El Poder de Diez (fotos).


Misericordia Porceedings

Parálisis cervico-faringo-braquial (PCFB) con hiperreflexia en miembros inferiores y arreflexia en los superiores. ( variante de Guillain Barre?)

Rolando Cosacov, Maria Eugenia Barile; Anatilde Diaz; Andrea Lardone.

Hospital Misericordia. Córdoba. Argentina

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Sinonimo de PCFB: Neuropatia Aguda con Disfunción Bulbar.

Abstract:Discutimos una PCFB con hiperreflexia en miembros inferiores, arreflexia en superiores y anticueropos anti-GD1a que por clinica, evolución y laboratorio sugiere ser una variante del Sindrome de Guillain Barre. (S.G.B.)

Introduccion

El S.G.B.consiste en una parálisis periférica subaguda, ascendente, simétrica y arrefléxica, en su forma clásica, que representa el 95% de los casos 1 siendo el resto variantes 2-3-4-5 : diplegia faringo-cervico-braquial, facial con hiperreflexia, diplegia facial con parestesias , ataxica de Miller Fisher, pandisautonomia pura, motora pura axonal aguda, motora-sensitiva axonal.

En el SGB los reflejos osteotendinosos se pierden en el comienzo o en algun momento de la evolución6, aunque cuadros con hiperreflexia estan bien documentados. 7

Varón de 17 años fue examinado unas 48 hs. antes por odinofagia y fiebre y tratado con antibióticos en otra institución.

Al presentarse nuevamente en la misma se constata estupor-exictación y es derivado con diagnostico de bronconeumonia.

A su ingreso a UTI del Misericordia presenta, acrocianosis además de estupor- excitación, cuadriparesia, paresia parcial del VI y VII par bilateral, R.O.T disminudios, y depresión respiratoria.

Se coloca en asistencia mecánica ventilatoria con midazolan y pancuronio.

Una P.L. arrojó 4.4 g/dl. de proteinorraquia con 2 células y glucosa normal.

En las siguientes 48 hs. la oftalmoplegia, parálisis cervical y bulbar se completaron.

Al 4to. dia se constata arreflexia en miembros superiores e hiporreflexia en inferiores intentándose la extubación sin éxito. El estado de conciencia y la sensibilidad parecen intactos.

Se realizaron dos aplicaciones de inmunoglobulina en 10 dias y 2 sesiones a 400 mg/kg.

A partir de los siguientes días recupera fuerzas en miembros inferirores con hiperreflexia.

Es positivo el antígeno GD1a (IG M e IG G) que negativizó al dia 125.

La parálisis bulbar y oftalmoplejia mejoran a partir del dia 30 y se recuperan totalmente a los 60.

La respiración y la deambulación sin asistencia reaparecen a los 45 y 60 dias respectivamente.

Al re-exámen el dia 125 solo persiste una paresia proximal moderada en MMSS con arreflexia. Continúa la hiperreflexia en MMII

Discusion: Dado el diagnóstico y tratamiento antibiótico con que vino derivado el paciente se consideró en un primer momento meningitis, y luego encefalitis de Bickerstaff, miastenia, botulismo, porfiria, parálisis por picadura de garrapata, enfermedad de Lyme e intoxicación con organofosforados y otras.

No se hizo TAC, RMN ni EMG.

La PCFB es infrecuente y se caracteriza por paralisis bulbar, debilidad en cuello y proximal en MMSS, con preservación relativa de miembros inferiores, sensación normal, hipo o arreflexia especialmente en MMSS, progresión en 1 a 3 semanas, altas proteinas en L.C.R., velocidad de conducción anormal y asociación prodrómica de diarrea por Campilobacter Yeyuni.8

La PCFB no incluye el trastorno de conciencia que se interpretó en este caso como secundario a una insuficiencia ventilatoria severa provocada por debilidad de la musculatura respiratoria .

Una vez corregida mecánicamente la misma, la recuperación fue inmediata, ad-integrum y nunca más presentó alteración de funciones superiores.

Los anticuerpos antiganglíosidos son positivos en el 85% de pacientes con SGB con sintomas iniciales de parálisis bulbar, siendo el IgG anti-GT1a ( 62%) y el anti-GM1b los más comunes, mientras que el título para anti-GM1 es nulo o muy bajo.9

Los ROT en miembros superiores estuvieron ausentes casi en el comienzo en tanto los inferiores fueron débiles en los primeros días para tornarse francamente vivos en coincidencia con el retiro de medicaciones, midazolan y pancuronio (farmacológico?).

La afectación de miembros inferiores fue muy discreta y la recuperación rápida.

No hubo trastornos sensitivos ni Babinski a lo largo de la evolución.

La forma axonal motora pura esta asociada a una clínica agresiva, a antecedentes de infección con campylobacter yeyuni, fase de estado más largo, hiperreflexia en la fase de recuperación temprana y mayores secuelas10-11 sugiriendose que la variante faringo-cervico-braquial forma un continuo con las variantes axonales.12 No obstante este paciente no presentó diarrea previa, no hubo cultivos, y en cuanto a las secuelas, la buena evolución y sola persistencia al dia 125 de una paresia proximal en MMSS insinúa que no las habrá.

Las variantes regionales y funcionales del SGB sugieren que la patología y tal vez las anomalías inmunológicas pueden ser localizadas y selectivas .

Ello pudiera explicar que los miembros inferiores y sus reflejos fueran afectados minimamente por la enfermedad y/o fármacos en los primeros días.

Un mecanismo propuesto de hiperreflexia en pacientes con SGB variante motora vinculados a una infección previa de C. Yeyuni es el de una hiperexcitabilidad de las neuronas motoras y disfunción de la acción inhibitoria de las interneuronas espinales.13

Estudios fisiológicos sugieren un compromiso funcional del tracto cortico-espinal en neuropatias con hiperreflexia asociadas a anticuerpos antiganglíosidos.14

Conclusión: la hiperreflexia no deberia descartar totalmente el diagnostico de S.G.B. en alguna de sus variantes.

Bibliografia:

1-Richard A Sater, MD, PhD. Neuromuscular Diseases. Guillain-Barré Syndrome http://www.emedicine.com/. Last Updated: November 11, 2003

2-Van der Meché FGA, Van Doorn PA, Meulstee J, Jennekens F. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barré syndrome. Eur Neurol 2001; 45: 133-9.

3-Acute facial diplegia and hyperreflexia A Guillain–Barré syndrome variant K. Susuki, MD, PhD; M. Atsumi, MD; M. Koga, MD, PhD; K. Hirata, MD, PhD; and N. Yuki, MD, PhD NEUROLOGY 2004;62:825–827

4-Van der Meché FGA, Van Doorn PA, Meulstee J, Jennekens F. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barré syndrome. Eur Neurol 2001; 45: 133-9.

5-Ropper AH. Further regional variants of acute immune polyneuropathy..Arch Neurol 1994;51:671–675.

6-Adams R, Victor M, Ropper A. Principios de Neurología. 6ta. Ed. 1999 p- 1133-1138.

7-Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130–6.

8- No author listed. www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/over/labdis.html#gbsbulb. al 20/7/04.

Antiganglioside antibody in patients with Guillain-Barré syndrome who show bulbar palsy as an initial symptom

9-Michiaki Koga, Nobuhiro Yuki, Koichi Hirata Antiganglioside antibody in patients with Guillain-Barré syndrome who show bulbar palsy as an initial symptom J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:513-516 ( April )

10-Jeremy H. Rees, Ph.D., M.R.C.P., Sara E. Soudain, B.Sc., Norman A. Gregson, Ph.D., and Richard A.C. Hughes, M.D. N.E.J.M Volume 333:1374-1379 November 23, 1995 Campylobacter jejuni Infection and Guillain–Barré Syndrome

11-Jeremy H. Rees, Ph.D., M.R.C.P., Sara E. Soudain, B.Sc., Norman A. Gregson, Ph.D., and Richard A.C. Hughes, M.D.Hartung HP, Kieseier BC, Kiefer R. Progressin Guillain-Barré syndrome. Curr Opin Neurol 2001; 14: 597-604.

12-Muscle Nerve. 2003 Aug;28(2):246-50Arai M, Susuki K, Koga M Axonal pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barre syndrome without Anti-GT1a IgG antibody

13-Kuwabara S, Ogawara K, Koga M, Mori M, Hattori T, Yuki N. Hyperreflexia in Guillain–Barré syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody. J Neurol Neurosurg Psychiatry1999;67:180–184.

14- Y Oshima1, T Mitsui1, H Yoshino2, I Endo1, M Kunishige1, A Asano2 and T Matsumoto . Central motor conduction in patients with anti-ganglioside antibody associated neuropathy syndromes and hyperreflexia. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2002;73:568-573. 2002


El poder del diez:
el universo cabe (en metros) en 39 potencias del numero 10.
El confin del universo se encuentra a 10 23 metros en tanto que las partículas subatómicas ( quraqs) estan a 10 -16.

10 0 metros ( Diez elevado a la cero)= 1 metro

101 metros= 10 metros

102 metros= 100 metros, y asi sucesivamente

Inversamente, 10-1metros = 0.1 metro

10- 2 metros =0.01 metro y asi sucesivamente.

102 m.National High Magnetic Field Laboratory Tallahassee,

107m.la tierra. 10.000 km

10-8m. helices de adn. 10 nanometros

10-6m. nucleo celular de una hoja

10-14m. atomo de carbono.10

Si quiere ver más: http://www.micro.magnet.fsu.edu/primer/java/scienceopticsu/powersof10/


Contactarnos: cosacov@ciudad.com.ar

1 comentario:

Anónimo dijo...

me parecio interesante