| NEUROLOGIA por e-MAIL BOLETIN Nº 7 Córdoba. mayo de 2001. Publicación electrónica gratuita de intercambio e información para profesionales de neurociencias. Director: Dr. Rolando Cosacov. Neurologo -------------------------------------------------------------------------------- Misericordia Proceedings. SHOSIN Córdoba, 7 de mayo de 2001. Dr.Rolando M. Cosacov. Servicio de Neurologia. Hospital Misericordia. Dra. Mónica Escalante. Servicio Terapia Intensiva .Hospital Misericordia Dr. Jorge García Marquez. Servicio Cardiología . Hospital Misericordia. -------------------------------------------------------------------------------- "La mayor parte de los médicos tiene una noción limitada sobre el beriberi, que recuerdan como un trastorno mal definido y predominantemente cardíaco que se produce entre las personas orientales que se alimentan con arroz."(1) El berirberi es una enfermedad causada por la deficiencia de tiamina ( vitamina B1) y caracterizada por polineuritis, patología cardiaca y edema y no se confina a ninguna región particular del mundo, aunque la forma epidémica se encuentra primariamente en varios países del Asia (2) En esencia es una enfermedad del corazón y de los nervios periféricos ( que pueden afectarse por separado) con edema o sin él y esta última característica brinda la base para la división en las formas húmedas y secas. Las manifestaciones cardíacas varían desde taquicardia y disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia cardiaca rápidamente mortal o " shoshin." Esta última es la manifestación más impresionante del beriberi pero es poco frecuente.(3) (4). El déficit de tiamina produce un espectro de patologías que abarca el beriberi neuropático, la encefalopatía de Wernike y el beriberi cardíaco y combinaciones de ellos.(5) La polineuritis alcohólica es en esencia una enfermedad nutricional y debe ser considerada como un beriberi neuropático. Fue Shatukk (en 1928) quien por primera vez sugirió que la polineuritis del alcoholismo crónico se debía principalmente al déficit de vitamina B y podría considerarse un beriberi verdadero y Strauss ( en 1935) ofreció pruebas convincentes de que la neuritis alcohólica no se debía al efecto neurotóxico del alcohol. Permitió a 10 pacientes seguir su consumo diario de wishky mientras tomaban una dieta equilibrada complementada con levadura y concentrados de vitamina B; los síntomas nerviosos periféricos mejoraron en todos los casos.(1) Debe sospecharse insuficiencia cardiaca beriberi cuando hay(3) (4): a) edema, b) estado circulatorio hiperdinámico, c) resistencia vascular disminuida con presión del pulso alta y mínima disminuida ( al menos antes del shock ), d) cambios inespecíficos en onda T y ST, e) aumento del tamaño cardíaco con ritmo sinusal, f) falta de otra etiología que la explique f)historia de déficit alimentario g) dosaje directo de la vitamina B1 o indirecto a través de la actividad de la trancetoalsa eritrocitaria h) respuesta terapéutica a la tiamina. En el shosin además hay acidosis láctica severa que es refractaria al tratamiento con bicarbonato(3) e hipotensión como el caso siguiente. -------------------------------------------------------------------------------- Un hombre de 37 años ingresó a UTI del Hospital Misericordia, en emergencia hemodinámica, con signos de mala perfusión periférica, taquicardia sinusal (130 x´), hipotensión arterial ( 70 Mx), taquipnea ( 40 x´) rales crepitantes bibasales, y edema en miembros inferiores (++) . Estaba en buen estado general hasta unos 3 meses antes ya que jugaba más de un partido de fútbol diario y tomaba 4 -5 litros de vino o cerveza cuando comenzó con disnea leve. Un farmacéutico le "recetó" Ventolin (Salbutamol) para el "asma", pese a lo cual su disnea fue en aumento notando así mismo anorexia y debilidad. Veinte días antes de su ingreso presentaba ortopnea, nicturia y polaquiuria y comenzó con vómitos tan frecuentes que le impedían tolerar cualquier alimento pese a lo cual creía que había aumentado de peso. No había fuera del etilismo crónico otros antecedentes de significación. Negó haber tenido visión doble pero si borrosa y tuvo hormigueos en los cuatro miembros. Por todo ello, decidió suspender completamente el alcohol. En los días que siguieron presentó alucinaciones zoomórficas, que duraron unas 48hs, y luego la disnea se hizo tan severa que acudieron a un centro médico donde fue colocado en asistencia mecánica ventilatoria, recibiendo aminofilina 3 amp. ev. a 21 gts + hidrocortisona 500 mg. única dosis y derivado al Hospital Misericordia con diagnóstico de insuficiencia respiratoria severa. Al ingreso a UTI, además de su emergencia hemodinámica mencionada, estaba vigil y se extubó.En el laboratorio se destacaba una severísima acidosis metabólica ( ver tabla 1 ) Resto del laboratorio ver tabla 2. La Rx. de tórax mostró una cardiomegalia leve (grado I ) sin imágenes pulmonares. El ECG fue inespecífico con taquicardia sinusal y trastornos difusos de repolarización ventricular. El Ecocardiograma mostró leve dilatación de aurícula izquierda leve, dilatación de diámetros fásicos de ventrículo izquierdo con deterioro moderado de la función sistólica FE 40% (V.N. 65-75%). Hipocinesia global leve a moderada. Por doppler no se observaron gradientes ni regurgitaciones de significación. En las primeras 5 hs. recibió altas dosis de bicarbonato (450 mEq.) junto a dopamina 7 gamma/k e hidratación con dextrosa y cristaloides (800 c.c.). Pese a ello la respuesta clínica fue nula y los cambios de laboratorio mínimos.(tabla 1) Re-evaluado el paciente, se decidió colocar tiamina 40mg. E.V. (Vitamina B1). ( En realidad también se colocó todo el complejo B ya que se carecía de una preparación exclusiva de tiamina ). En la hora siguiente desapareció completamente la disnea, la frecuencia cardiaca bajó a 88 x´ y la frecuencia respiratoria 25 x´. El laboratorio a las 2 hs. presentó una gran mejoría..Permaneció 48hs. en UTI siendo re-examinado en sala común. En esta ocasión estaba lúcido y orientado. La marcha era imposible por marcada debilidad de fuerzas en miembros inferiores algo más acentuada en flexores y extensores de pie. No se objetivó debilidad en miembros superiores ni ataxia de los mismos. La incorporación a posición sentada en la cama era posible pero dificultosa No había nistagmus. Los reflejos osteotendinosos estaban ausentes en los cuatro miembros y presentaba hipoestesia en ambas piernas hasta casi la rodilla. En miembros superiores refería hormigueos pero no se constató hipoestesia objetivable. Los vómitos desaparecieron. La diarrea persistió aislada por 2 días. Continuó con alimentación V.O. suplementada con tiamina. Al 6to. día de la internación podía permanecer en pie con apoyo pero no podía caminar. Se concedió el alta. Fue visto a los 30 días con control cardiológico satisfactorio y eco cardiografía que mostró mejoría de los parámetros de función sistólilca (FE 60%). A los 60 días, su marcha era normal. Persistía la arreflexia y molestias subjetivas en ambos pies. TIAMINA 40 mg. E.V. 450 mEq de bicarbonato |
Tabla 1 Las variaciones en los valores de la pO2 son debido principalmente a los cambios en el FIO2 ( no mostrado en la tabla.)
Otros valores
Tabla 2
El paciente en cuestión presentó seguramente la polineuritis desde tiempo antes de su internación ( debilidad, parestesias y arreflexia) que quedó enmascarado por su disnea. Aunque algún familiar refirió ataxia de la marcha y miembros, ello no fue verificado en la internación. La marcha era imposible. Tampoco hubo nistagmus ni diplopía. Ni alteraciones cognitiva ,al menos cuando fue examinado al respecto a partir de las 24 hs de su internación ya que su estado no lo permitió antes. El episodio de zoomorfia estimamos que fue debido a la deprivación alcohólica .Carecemos del laboratorio para dosaje de tiamina o trancetoalsa eritrocitaria.No obstante la respuesta eficaz a la vitamina B1 en el contexto clínico ade- cuado es diagnóstico. La dosis apropiada en estos casos es de 100 mg de tiamina, pero por las carencias propias de nuestros hospitales solo pudimos " juntar " 40 mg. (y con otros compuestos del grupo B). Se estima que las patologías por carencia de vitamina B1 están sub diagnosticada (3) (4). Nuestra experiencia así lo sugiere y además que tales patologías tocan no infrecuentemente a población no alcohólica (6). No hay referencias bibliográficas de shosin en nuestro país. Bibliografia 1- Adams R., Victor M., Ropper Enfermedades del Sistema Nervioso a causa de Deficiencia Nutricional. -. Cap. 41. p.986-994. Principios de Neurologia. A.Sexta Edición 1997.Ed.Mc Graw -Hill. Interamericana 2- MeSH Browser de Medline. http://216.33.236.250/cgi-bin/linkrd?lang=ES&lah=b014ed7957ea9974ea4effaf9e4f7bfd&lat=993045953&hm al dia 5/5/01- 3- Euge Bronwald. Cardiopatía beriberi.Aspectos clínicos de la insuficiencia cardiaca de gasto alto; edema pulmonar.(p- 497-8).Tratado de Cardiología.. 5ta. Edición Ed. Mc Grww.H. Interamericana. 4-Smith SW. Severe acidosis and hyperdynamic circulation in a 39-year-old alcoholic. J Emerg Med 1998 Jul-Aug;16(4):587-91 5-Kril JJ. Neuropathology of thiamine deficiency disorders. Metab Brain Dis 1996 Mar;11(1):9-17 6-Cosacov. Rolando M.Encefalopatia de Wernike no vinculadas al alcoholismo. Presentación ante la SNC.Agosto 1994. Se agradece a Laboratorio Roche por la ayuda en la obtención de bibliografia. |
