SINDROME DE POEMS

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NEUROLOGIA por e-MAIL BOLETIN Nº 10 Córdoba, julio de 2001
Publicación electrónica gratuita de intercambio e información para profesionales de neurociencias.
Director: Dr. Rolando Cosacov. Neurologo




Misericordia Proceedings.
Sindrome de Poems.


Dr. Rolando M. Cosacov. Servicio de Neurología
Dr. Oscar Diaz Moyano. Servicio de UTI
Dra. Mercedes Cassina. Servicio de UTI



Un hombre de 52 años fue internado en el Hospital Misericordia por una polineuritis motora-sensitiva progresiva de un año que lo llevó a una cuadriparesia severa. con un E.M.G. con patrón desmielinizante y axonopático. ( Polineuritis )
Presentaba esplenomegalia.( Organomegalia) .La testosterona, la T3 y T4 estaban disminuidas y la TSH y prolactina aumentadas (Endocrinopatia) La inmunoelelctorforesis mostró una IgG elevada con un pico monoclonal. ( proteina Monoclonal ).La piel fue adquieriendo un tinte oscuro. (Skin changes.)
El acrónimo de tal signo-sintomatologia consituye el sindrome de POEMS.
La Rx. de cráneo mostró múltiples lesiones líticas típicas del mieloma múltiple que se confirmó con la anatomía patológica de médula ósea de cresta ilíaca que mostró un plasmocitoma y el extendido, solo una hiperplasia.
Un año antes habia sido operado de un nódulo inguinal que la biopsia informó como nódulo de Castleman.
Sus disestesias y dolores fueron tratados con amitriptilina 75 mg/ y con gabapentin 1.500 mg /d sin mayores resultados.
Mientras se iniciaban los preparativos para transplante autologo de médula ósea falleció.

El Sindrome de Poems también es conocido como síndrome de Crow-Fukase o Takastsuki o síndrome PEP (pigmentación, edema ,plasma cell dyscrasia).1-15
En la bibliografía mundial se reportan unos 200 casos. En nuestro pais hay solo un caso publicado.13-14 y otro caso nos fue comunicado verbalmente ( Dr. Elena del Hosp.Privado. Cba.)
Se presenta secundario a discracias plasmáticas de varios tipos: mieloma múltiple, principalmente en su variante osteosclerótica, enfermedad de Castleman, Macroglobulinemia de Walstrom y gamapatia de significación indeterminada, criolglobulinemias, linfoma inmunoblástico y aun sin trastorno hematológico demostrado..1-2-3-4-10-15-30. Casi siempre asociado a un componente monoclonal y muy rara vez policlonal 10-11-15
Predomina sobre el sexo masculino en una proporción de casi 2 a 1 y con una edad media de 51 años.1-2-3-15
El mayor número de casos fue reportado en Japón 15 y sus formas clínicas y curso son semejantes a los casos europeos.3
La neuropatia y la proteína M
La polineuritis habitualmente es de comienzo sensitiva, simétrica y luego motora con lenta progresión proximal. La sensibilidad termoalgésica suele estar más respetada. Afecta los cuatro miembros. Los nervios craneales y autonómicos rara vez se afectan. 1-2-15
Hay una estrecha asociación entre las polineuropatias y gamapatias 9-6-16
Entre el 6 al 20% de los pacientes con neuropatia periférica tienen paraproteina monoclonal en tanto que, 1 % del conjunto de la población tiene gamapatias asintomáticas 12-40
El 1,4 % de los pacientes con polineuritis y gamapatia monoclonal tienen síndrome de Poems.2
La descompactación de la vaina de mielina, o uncompacted myelin lamellae (UML) es bastante característica del Poems pero no específica pues esta tambien presente en la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante y en la parálisis sensible a la presión . 3-8- 4

Organomegalia
: esta presente en aproximadamente 50% de los pacientes como hiperplasia ganglionar, hepato o esplenomegalia solas o todas ellas en combinación. 2-3

En los casos con anatomía patológica, la biopsia de hígado no suele mostrar anomalías, en tanto que el bazo y ganglios muestran hiperplasias del tipo de Castleman. 2-3-10-24

Endocrinopatia:
Es sorprendentemente variada incluyendo formas primarias y secundarias.1
Los signos más frecuentes son ginecomastia, atrofia testicular, impotencia y amenorrea.3-2
En el hombre junto a una caída en la testosterona suele apreciarse aumento de la hormona luteinizante, folículo estimulante, prolactina y estrógenos.
El hipotiroidismo es frecuente y la diabetes o la intolerancia a la glucosa esta presente en el 50 % de los casos.1-2-3.También puede sobrevenir la insuficiencia suprarrenal 1 y el hipoparatiroidismo.37

Piel: los cambios en la misma incluyen la hiperpigmentación, la más común, hipertricosis, hiperhidrosis, engrosamiento de la piel tipo esclerodermia y angiomas papilares.1-3
Otros: anasarca, incluidos edemas periféricos, ascitis, efusiones pleurales en ausencia de fallo renal, cardíaco o hepático son frecuentes y pueden aparecer aun antes de la neuropatia periférica.1-3
Se describe además insuficiencia renal progresiva con una lesión anatomopatológica tipo glomerulonefritis membranoproliferativa. 31
Se ha descripto obliteraciones arteriales en el marco de Poems.22-23.
Hay edema de papila en el 37 a 80 % de casos con o sin hipertensión endocraneana. La T.A.C es normal..2-3-35
Hay al menos un caso de poems con presentación oftalmológica ( escotomas, edema de papila y diplopía ) 35.

FISIOPATOLOGIA:Tanto la organomegalia como la endocrinopatia, edemas y otras manifestaciones sistémicas podrían estar en relación al factor de crecimiento vascular endotelial o (VEGF) también conocido como factor de permeabilidad vascular (VPF), entre cuyos efectos fisiológicos esta la neovascularización y aceleración de la vasopermebilidad. 17-38
La elevación de las interleukinas 1- beta (IL-1 beta) y 6 ( IL-6) se halla presentes y elevadas crónicamente en el Poems y probablemente sean producidas en los nódulos linfáticos y darían cuenta de algunas manifestaciones sistémicas del sindrome.18
Así mismo el factor de necrosis tumoral alfa ( TNF-alpha) fue sugerido como mediador de efectos sistémicos no inmunológicos ya que fue encontrado elevado en el Poems.20

La marcada activación de la red de citoquinas pro-inflamatorias ( IL-1b , IL-6, y TNF a ) no podría ser modulada por una débil reacción de TGF b -1( transforming growth factor ) provocando efectos nocivos.33

Terapéutica : la terapéutica del Poems es la terapéutica de la enfermedad de base.
En general puede decirse que es curativa cuando la enfermedad subyacente lo es. Así suele suceder con el plasmocitoma solitario o el extramedular o con la enfermedad de Castleman localizada 1-3-24
En el único caso de transplante autólogo de médula relatado con relación al poems, la muerte sobrevino a los 63 días de transplantado por fallo multiorgánico.35


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Impresionante fotografia de "Los Picos Gemelos " tomada en 1997 por el robot que desembarcó en Marte. Las colinas del fondo miden unos 30 a 35 mts. y distan unos 860 mts. de la cámara. El color rojizo esta dado presuntamente por limonita ( oxido ferrico hidratado).Es el mediodía marciano. Es asombroso cuan lejos nos pudo llevar un artefacto de unos 1.400 gr. de peso. Me refiero por supuesto al cerebro humano. Artefacto hecho finalmente de polvo de estrellas.

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